ラッセル家は共働きの両親の下、思春期を迎えた長女ティア(ジーン・ルイザ・ケリー)と幼い弟マイルズ(マコーレー・カルキン)、妹メイジー(ギャビー・ホフマン)の5人暮らし。ある日、病気で倒れた祖父の見舞いで実家へ戻った両親に代わり、子供たちの面倒を見るために叔父のバック(ジョン・キャンディ)がやってくる。ポンコツ寸前の自動車を乗り回すバックは40歳で独身。定職もない男だったが、その風変わりな振る舞いにマイルズやメイジーは大喜び。だが、がさつで口うるさいバックにティアは反発を繰り返す。
40歳になるバック叔父さんが既に年下だが叔父さん目線で観賞。子供たちは3人いてマイルズ(マコーレー・カルキン)とメイジーはまだ小学生で可愛らしいけどティアが反抗期。
バック叔父さんは料理が下手だったり電子レンジで洗濯したり変わり者だが責任感はある。ティアに嫌がらせをされてもへこたれないで必死に向き合うバック叔父さんがカッコいい。
